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內(nèi)容摘要:常見(jiàn)的小兒眼內(nèi)腫瘤視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤 。在眼科臨床工作中，常會(huì)發(fā)現(xiàn)小兒患者中有家長(zhǎng)主訴患兒瞳孔有黃白色 反光，就像貓眼在黑暗中發(fā)亮，被稱(chēng)為白瞳癥。這就是視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，

　　常見(jiàn)的小兒眼內(nèi)腫瘤——視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤。在眼科臨床工作中，常會(huì)發(fā)現(xiàn)小兒患者中有家長(zhǎng)主訴患兒瞳孔有黃白色 反光，就像貓眼在黑暗中發(fā)亮，被稱(chēng)為“白瞳癥”。這就是視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，是兒童中較為多見(jiàn)的眼內(nèi)惡性腫瘤，多發(fā)于1歲至10歲的兒童，2/3發(fā)生于3歲之 前。大多數(shù)是單眼發(fā)病。少數(shù)可能雙眼發(fā)病，具有遺傳傾向，為常染色體顯性遺傳，與第13號(hào)染色體長(zhǎng)臂缺失有關(guān)。近年來(lái)研究已將視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤基因定位于 13q、14，并成功分離和克隆其基因。

　　白瞳癥是較早的體征，進(jìn)一步發(fā)展至眼壓增高，繼發(fā)性青光眼，患兒表現(xiàn)為眼痛、角膜（眼黑）增大混濁。當(dāng)發(fā)展到晚期眼外擴(kuò)散時(shí)，會(huì)出現(xiàn)眼球突出，腫瘤表面糜爛壞死，容易出血。晚期可出現(xiàn)顱內(nèi)、骨、肝等全身轉(zhuǎn)移，導(dǎo)致死亡。用B超、核磁共振等醫(yī)學(xué)影像檢查可確定診斷。

　　治療首先應(yīng)考慮控制惡性腫瘤的生長(zhǎng)、轉(zhuǎn)移，挽救患兒生命。其次考慮能否保留眼球及有用視力。治療方法應(yīng)根據(jù)惡性腫瘤發(fā)展的程度而定。早期局限于 視網(wǎng)膜內(nèi)的小腫瘤，可采用激光治療或放射治療，大多數(shù)仍需眼球摘除手術(shù)。手術(shù)操作要求動(dòng)作輕柔，盡量將視神經(jīng)剪除長(zhǎng)一些，一般應(yīng)不少于10毫米。若腫瘤已 擴(kuò)散到眼外，則需施行眶內(nèi)容挖除手術(shù)，術(shù)后還須加放療或化療。

　　筆者曾見(jiàn)一外地來(lái)的家長(zhǎng)懷抱21個(gè)月女?huà)雭?lái)就診，該女?huà)胗诔錾幢话l(fā)現(xiàn)左眼瞳孔發(fā)白，曾在外地醫(yī)院就診，診斷為先天性白內(nèi)障，未予特殊治療。前幾天才由別人介紹來(lái)我院就診，確診為“左眼視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤”，但因病情延誤太久，已經(jīng)擴(kuò)散轉(zhuǎn)移，無(wú)法挽救其生命。

　　“貓眼”是本病較早期癥狀，及早就診，仔細(xì)檢查，才不致漏診。有的家長(zhǎng)不忍患兒被摘除患眼，往往因此而貽誤治療時(shí)機(jī)，惡性腫瘤迅速發(fā)展，擴(kuò)散轉(zhuǎn)移，危及患兒生命。所以萬(wàn)萬(wàn)不可猶豫，拖延。